罕見血管炎導致肺部白化 花蓮慈院跨團隊搶救挽回

 
一位52歲男性病人，上呼吸道症狀到診所就醫，病情惡化後轉花蓮慈院急診檢查，胸部X光片發現右半邊肺葉全部白掉，花蓮慈濟醫院風濕免疫科主任蘇桂英指出，病人到院血壓明顯偏低，一度休克失去意識，幸在內科加護病房醫治時，主治醫師莊立良在第一時間聯想到檢驗自體免疫疾病，讓病人及早正確治療。
 
病患是清明節假期自北部返回玉里老家祭祖，蘇桂英主任指出，病人的上呼吸道症狀經診所醫治並未好轉，且連續四天出現咳血症狀，被家人送往鄰近醫院治療，因病情嚴重再被轉送花蓮慈院急診。到院時，病人呼吸喘、咳血，胸部X光片顯示右邊肺部整片白掉，一開始懷疑肺部感染引起肺泡出血，急速惡化成急性呼吸窘迫症候群，立即轉送加護病房插管治療。
因病人持續發燒，抽血檢驗的白血球達15000/ul高於正常值，且病人C-反應性蛋白遠高於正常人，結合病人的臨床表現，初步認為可能是嚴重肺部感染、血管炎、甚至是結核菌感染。

病情棘手罕見 跨團隊聯手診治成功
 
加護病房團隊警覺性的先投以抗生素治療。並因病人有花東旅遊史，醫療團隊也針對恙蟲病、及其他非典型肺部感染症進行檢驗，但病患插管後使用呼吸器支持，血中氧氣量仍偏低。蘇桂英主任說，這是屬於死亡率40%-70%的急性呼吸窘迫症候群，且兩側肺葉持續白化，後續的肺部血管的電腦斷層檢驗找不到血管瘤破裂跡象也無法進行血管栓塞，肺部電腦斷層也排除了支氣管擴張症或癌症等肺部結構性病變，病患痰液的病毒培養、細菌檢查、包括肺結核菌檢查、透過支氣管鏡檢查的檢體經化驗都沒發現病原菌感染。

 

莊立良醫師說，患者大量咳血合併急性呼吸衰竭表現，除嚴重肺部感染及肺部結構性病變造成之外，大約有5%左右可能是自體免疫疾病造成，因為病患的病情相當棘手，因此病人一住院就同時進行感染症與自體免疫疾病檢驗，後續的檢驗結果發現沒有病毒或細菌感染，但發現抗嗜中性白血球細胞質自體抗體（p-ANCA）大於134，遠大於正常值5，可能是血管炎引發的大量咳血合併急性呼吸衰竭，隨即會診風濕免疫科，一起協助治療病人。

蘇桂英主任表示，很多血管炎是由誘發因子例如感染所造成，因此建議應持續使用抗生素，並短時間給予高劑量的類固醇脈衝治療，這些都是標準療法，進一步以專案申請生物製劑治療。

人體全身都有血管，包括肺部、腎臟，因此血管炎很容易造成腎臟急性惡化甚至洗腎，蘇桂英主任說，這位病人的症狀是以肺部出血為主，還好腎臟指數沒異常。嚴重肺部出血的病人死亡率超過5成，加護病房團隊很快的從病人各項檢查結果進一步做自體免疫疾病檢驗，才有正確治療方向，經過半個月的救治，病人已順利出院，由北部醫院接手續後續的照護處理；因有跨縣市、跨團隊的合作默契，才能讓病人得到最好的全人醫療照護。

（文：陳炳宏，花蓮報導，2023/08/24）（文史處：楊雅穎編輯）